Talassemia, Beta Talassemia
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Talassemia

Le talassemie sono un gruppo di anemie ereditarie caratterizzate da una ridotta o abolita produzione di una o più delle catene peptidiche che costituiscono la porzione globinica della emoglobina.

Le sindromi talassemiche sono probabilmente le condizioni ereditarie più diffuse nel mondo; esse interessano in particolare alcune regioni quali il bacino del Mediterraneo, il Sud-Est asiatico, il Nord Africa ed il Nord America.

In particolare, la β-talassemia è molto diffusa in Italia.

I pazienti con β-talassemia vanno incontro ad un sovraccarico di ferro, sia per aumentato assorbimento intestinale che, nei casi più severi, per l’apporto di ferro dovuto al trattamento trasfusionale continuo.

Il sovraccarico di ferro ha come conseguenza il possibile sviluppo di un danno d’organo con un aumento della morbilità e della mortalità.

In questi casi, la terapia con farmaci chelanti del ferro aiutano a controllare i depositi di ferro.